Vrozené vývojové vady rodidel

Obecný úvod

Vrozené vývojové vady na rodidlech jsou natolik závažné,že mohou být příčinou primární sterility,komplikací v těhotenství i za porodu.
Vznikají jako:
a) vrozené =chybně založený genetický základ splynutím méněcenných pohlavních buněk aj.Jedinec se s takovouto vadou vyvíjí už od začátku a přímo se takto rodí.
b) získané během vývoje = základy orgánů jsou založeny správně,ale vlivem patogenního činitele dojde k poškození jeho normálního vývoje,takže se opětovně narodí jedinec poškozený.
Proto u obou případů hovoříme o vrozených vývojových vadách.

Příčiny:

  • infekční choroby(zarděnky,virosa,infekční žloutenka,antropozoonosy)

  • léky

  • návykové procesy(drogy,alkohol)

  • geneticky podmíněné choroby

Odchylky se objevují jako:
1. izolované vady
2. kombinované vady
3. součást celkové vývojové anomálie celého organismu

Typy vad

  • ageneze,aplazie = úplné chybění části rodidel

  • hypoplasie = nedostatečný vývoj

  • atrezie = nedostatečná kanalizace ,chybí otvor

  • duplicitiy = zdvojení,vzniká nejčastěji spojením M“ulerových vývodů

     

Vrozené vývojové vady zevních rodidel

  • Ageneze vulvy(zevních rodidel)
    nejčastěji se vyskytuje ve spojení s jinými poruchami vývoje,často jde o vadu neslučitelnou se životem.
    Jedná se o chybění zevních rodidel a jde o vadu velmi vzácnou.

  • Hypoplasie vulvy
    jde nejčastěji o chybění malých stydkých pysků nebo jejich asymetrii,obvykle spíše o kosmetickou záležitost

  • Atrezie vulvy
    spíše se pod tento pojem zařazuje vada popisovaná jako synechia vulvae,vada získaná,vyskytující se u dětí kolem 3 let.Jedná se o slepení malých stydkých pysků buď částečně,nebo zcela,kdy je pak tato vada spojena s možností zástavy močení.Vzniká jako důsledek špatné hygienické péče.

  • Atrezia hymenales (panenské blány)
    Jde o nejčastější vývojovou vadu zevních rodidel,která může být vrozená nebo získaná,nejčastěji po zánětlivém procesu v dětském věku.Hymenální prstenec je pevný,nepoddajný s chybějícím otvorem pro odtok menstruační krve,proto je tato vada nejčastěji diagnostikována v dětském věku po menarchae.


    Menstruační krev neodtéká a hromadí se nejprve v pochvě
    – hematokolpos.(krev neodtékající z pochvy)
    Protože menstruační krev je nesrážlivá a nemá kam odtéct,vrací se zpět do dělohy a vzniká
    – hematometra.(krev v povhě i dutině děložní)
    Není-li ani nyní příčina odstraněna,odtéká krev přes vejcovod do dutiny břišní a vzniká tak
    – hematosalpinx.(krev v pochvě,dutině děložní i vejcovodu)

    Příznaky : bolesti břicha až pocit nadmutí,nechutenství, potíže s močením a se stolicí,zvětšující se břicho.Léčba je velmi jednoduchá při zachování všech orgánů – prosté protětí hymenu,překrytí antibiotiky a zabránění opětovnému srůstu. Hymenální atrésie však bývá a je velmi často spojena s chyběním ostatních vnitřních orgánů nebo jejich části,pak je třeba rekonstrukčních operací.

Pevný hymenální prstenec se zachovalým otvorem může být komplikací prvního pohlavního styku,kdy buď k němu nedojde,nebo doje,ale je přo defloraci hymenu doprovázen natržením stěn pochvy v místech nejčastějšího protržení( č. 3,6,9) za veliké bolestivosti a doprovázeno silným krvácením. Pak je třeba chirurgického ošetření.

Vrozené vývojové vady vnitřních rodidel

Jednotlivé typy:

  • Ageneze ,aplasie pochvy
    Poměrně často se vyskytující vada v různé formě.Buď chybí jen část pochvy,nejčastěji její horní 1/3,nebo chybí pochva celá,přičemž děloha a ovaria bývají zachovány.Klinicky se často projevuje jako atresie hymenální.
  • Hypoplasie pochvy
    souvisí obvykle s hypoplasií vulvy,vyskytuje se jako součást celkového infantilismu. 
  •  

  • Vaginální septa
    vznikají neúplným spojením M“ullerových kanálů,mohou být komplikací pohlavního styku i porodu a jako součást ostatních vývojových vad.

  • Ageneze,aplasie dělohy
    -úplná je známa jako Syndrom Rokitanského a K“usterův.